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结语
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红蝴蝶疮总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。病情常虚实互见，变化多端。在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。本病应与风湿性关节炎、类风湿性关节炎、皮肌炎相鉴别。辨证常分为热毒炽盛证、阴虚火旺证、脾肾阳虚证、脾虚肝旺证、气滞血瘀证。无皮损的红蝴蝶疮临床上易误诊，应高度重视免疫学检查在本病诊断中的地位与作用。盘状红蝴蝶疮可单用中医中药治疗，系统性红蝴蝶疮须中西医结合治疗。近年来中医药治疗本病在改善症状及相关实验室指标、减轻激素的毒副作用、提高患者的生存质量等方面均取得了显著成效，引起了国际的瞩目。
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名称
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红蝴蝶疮
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概述
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红蝴蝶疮是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。在中医古代文献中尚未找到类似红蝴蝶疮的记载，近代医家赵炳南根据其皮损特征而命名为红蝴蝶疮。但从临床表现看，病程的不同阶段可分别归属于中医学的“温热发斑”、“痹证”、“水肿”、“心悸”等范畴。红蝴蝶疮是一种病谱性疾病，临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其临床特点是，盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性；系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。多见于15～40岁女性。本病相当于西医学的红斑狼疮。
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病因病机
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本病总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。本病病情常虚实互见，变化多端。六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光暴晒、药毒内侵等都可成为发病的诱因。
1.热毒蕴结肌肤，内传脏腑 肝肾亏虚，精血不足，虚火上炎，兼因腠理不密，外热入侵，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤。热毒上泛头面，则面生盘状红蝴蝶疮；热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，热毒燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。
2.邪热炽盛，伤及阴液 当邪热渐退，又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗、月经不调或闭经等阴虚火旺、肝肾不足证候。
3.情志内伤，肝郁化火 克伐脾土，运化失常，气血生化不足，致气血凝滞，郁结肌肤，见皮肤瘀斑；或因肝郁脾虚而有胸胁胀满，腹胀纳呆，月经不调或闭经之证。
4.病久气血两虚，阴损及阳 心阳不足而见胸闷、心悸、心衰；脾肾阳虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。
西医学认为本病病因尚未完全明了，主要与遗传因素、性激素、紫外线、感染、某些药物、精神创伤及环境因素等有关，是一种自身免疫性疾病。
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诊断
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本病主要分为盘状红蝴蝶疮与系统性红蝴蝶疮，以后者多见。
1.盘状红蝴蝶疮
（1）多见于15～40岁的女性，男女之比约1∶3，家族中可有相同患者。本病的发生与紫外线照射密切相关。
（2）皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至黄豆大小或更大微突起的鲜红或黯红色斑，呈圆形或不规则形，境界清楚，边缘略高起，中央轻度萎缩，形如盘状，表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开放，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。局部可继发色素减退或脱失。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。黏膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑、红斑外，甚至可发生糜烂、溃疡。（彩图10⁃27⁃1）
（3）一般无自觉症状，进展时或日光暴晒后可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。
（4）皮损仅累及头面部者，称为局限性盘状红蝴蝶疮；部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手足、四肢、躯干等多处部位发生，称为播散性盘状红蝴蝶疮。
（5）本病呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻。除黏膜部位外，皮损在病程中不破溃，亦难自愈，消退后遗留浅在萎缩性瘢痕。
（6）盘状红蝴蝶疮患者中，有1%～5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。
2.系统性红蝴蝶疮
（1）多见于青年及中年女性，男女之比约为1∶10。
（2）本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，体重减轻，皮肤红斑等。
（3）皮肤、黏膜损害：80%～90%的患者出现皮损，典型者表现为蝶形红斑，即在两颊和鼻部出现蝶形水肿性红斑，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑。病情缓解时红斑消退，留有棕色色素沉着，较少出现皮肤萎缩。亦可表现为盘状红蝴蝶疮样的皮损（彩图10⁃27⁃2）。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常表现为出血性紫红色斑片、斑点，伴指尖点状萎缩，高热时红肿光亮，时隐时现（彩图10⁃27⁃3）。发生在口唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者，可出现全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴黏膜出现糜烂、溃疡。额部毛发细软干枯，易折断，参差不齐，称为狼疮发。手部遇冷时有雷诺现象，常为本病的早期表现。部分患者对光敏感，暴晒后皮损发红，或增加新皮损。
（4）全身症状：①发热。一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40～41℃。②关节、肌肉疼痛。约95%的患者有关节及肌肉疼痛，在疾病活动期加重。关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，多有晨僵。软组织可有肿胀，但很少发生积液。③肾脏损害。几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占75%。肾脏损害为较早的、常见的、严重的内脏损害，可见到各种肾炎或肾病综合征的表现，早期尿中有蛋白、管型和红细胞、白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症。④心血管系统病变。约有1/3的患者有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较为常见。有时伴发周围血管病变如血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。⑤呼吸系统病变。40%～50%患者出现呼吸系统病变，主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。⑥消化系统病变。约有40%的患者有消化系统病变，表现为恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等；约30%的患者有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。⑦神经系统病变。神经系统症状多见于后期及急性期，可表现为各种精神、神经症状，如抑郁、躁动、头痛、失眠、痴呆、精神分裂症样改变，或可出现癫痫样抽搐、脑血管损害、脑炎、脑膜炎等表现。⑧其他病变。累及血液系统见贫血、全血细胞减少；累及淋巴系统，约50%患者有局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛，伴脾大；另外，约有20%的病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。
3.实验室检查
（1）一般检查：血常规呈中度贫血，约56%的患者白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红细胞、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，γ球蛋白、α 2球蛋白增多，白、球蛋白比例倒置。可有心电图、B超、胸片等检查异常。
（2）免疫学检查：①红斑狼疮细胞检查，阳性率在60%左右，但特异性低。②抗核抗体（ANA）检查，阳性率约90%，滴度大于1∶80有诊断意义。其中抗ds⁃DNA抗体特异性高，阳性率约为95%，效价与病情轻重成正比；其他如抗Sm抗体、抗nRNP抗体、抗SS⁃A抗体、抗SS⁃B抗体阳性率约为30%。③补体及免疫复合物检查，循环免疫复合物升高，血清总补体及C 3、C 4均降低，尤以C 3下降显著。④狼疮带试验检查，采用直接免疫荧光法，可见患者表皮和真皮连接处有免疫球蛋白IgG、IgM、IgA和补体C 3沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带。狼疮带检查在系统性红蝴蝶疮患者的正常皮肤暴露部位的阳性率为50%～70%，皮损部位高达90%以上，诊断意义较大。
4.系统性红蝴蝶疮的诊断标准目前一般仍采用1982年美国风湿病学会修订的SLE（系统性红斑狼疮）分类标准作为诊断系统性红蝴蝶疮的参考标准。内容包括：①蝶形红斑；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤关节炎；⑥浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；⑦肾损害：尿蛋白定量每日超过0.5g或有细胞管型；⑧神经系统病变：癫痫发作或有精神症状；⑨血液学异常：溶血性贫血，或白细胞、淋巴细胞、血小板减少；⑩免疫学异常：红斑狼疮细胞检查阳性，或抗ds⁃DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性；ᙨᣘᣢ抗核抗体阳性。以上11项中，同时或相继出现任何4项或以上，即可诊断为系统性红蝴蝶疮。
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鉴别诊断
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1.风湿性关节：炎关节肿痛明显，可出现风湿结节；无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变；对光线不敏感；抗风湿因子大多为阳性；红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。
2.类风湿性关节炎：关节疼痛，可有关节畸形；无红蝴蝶疮特有的皮损；类风湿因子大多呈阳性；狼疮细胞检查多呈阴性。
3.皮肌炎（肌痹）：多从面部开始；皮损为以双眼睑为中心的紫红色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显，肌痛、肌无力；血清肌酶、尿肌酸含量升高。
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辨证论治
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外治法
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其他治疗
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预防与调护
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1.预防：避免日光暴晒，夏日应特别注意避免阳光直接照射，外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞，也可外搽避光药物。避免感冒、受凉，寒冬季节对暴露部位应适当予以保护，如戴手套、穿厚袜及戴口罩等。避免各种诱发因素，对易于诱发本病的药物如青霉素、链霉素、磺胺类、普鲁卡因胺、肼屈嗪及避孕药等应避免使用。女性患者在疾病活动期应避免妊娠。
2.护理：注意情志调摄，忌忧郁恚怒，尽量豁达乐观。忌食酒类等刺激性食品；有水肿者应限制钠盐的摄取；注意加强饮食营养，多食富含维生素的蔬菜、水果。注意劳逸结合，适量活动，避免劳累，病情严重者应卧床休息。肾脏受损，应控制蛋白摄入量，选择含优质蛋白的食物，以免加重肾脏负担。皮损处忌涂有刺激性的外用药。
